نظرة عامة
الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط هي إضطراب جيني ( وراثي ) و نوعاً من الإلتهاب الذاتي و تسبب الحمي المتكررة و إلتهاب مؤلم في ناحية البطن و الرئتين و المفاصل . و هذه الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط هي إضطراب وراثي يحدث عادة لدي أشخاص من أصول و جذور منطقة البحر الأبيض المتوسط بما في ذلك من أصول شمال أفريقيا و من اليهود أو العرب أو الأرمن آو الأتراك أو اليونانيين أو حتي الإيطاليين . و لكن لربما يؤثر أيضاً علي أشخاص من أي مجموعة عرقية أخري . عادة ما يتم تشخيص حالة الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط في مرحلة الطفولة . علي الرغم من عدم وجود علاج لهذا الإضطراب الوراثي و لكننا نستطيع أن نتمكن من تخفيف علامات و أعراض الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط أو حتي تفاديها تماماً من خلال الإلتزام بخطة العلاج الخاصة بك .
الأعراض
عادة ما تبدأ العلامات و الأعراض لحالة الحمي العائلية لبحر الأبيض المتوسط منذ الطفولة و هي تحدث ضمن نوبات مختلفة تسمي الهجمات التي تستمر من يوم الي ثلاثة أيام و قد تستمر النوبات لإلتهاب المفاصل لأسابيع أو حتي شهور . و تشمل هذه العلامات و الأعراض الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط كما تلي :
- الحمي
- آلام و أوجاع في ناحية البطن
- آلام الصدر
- آلام و أورام في المفاصل
- ظهور طفح جلدي أحمر علي الساقين خاصة في منطقة تحت الركبتين
- آلام العضلات
- أورام و نقص في حجم كيس الخصيتين
بين الفترة الزمنية لكل هجمة مرضية من المحتمل بأنك تشعر بأنك بحالة طبيعية و قد تكون الفترات الخالية من الأعراض قصيرة مثل بضعة أيام أو لربما تكون طويلة الأمد و تصل في بعض الحالات الي عدة سنوات
الأسباب و العلل
الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط تنجم عن طفرة جينية ( وراثية )تنتقل من الوالدين الي الأطفال و تسبب هذه الطفرة الجينية ( الوراثية ) مشاكل عديدة في تنظيم إلتهاب الجسم .
الأشخاص الذين مصابين بطفرة جينية ( الوراثية ) لحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط يكونون مصابين في جين معين يدعي MEFV و العديد من الطفرات المختلفة في مرض الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط تحصل في MEFV و قد تسبب هذه الطفرات في حدوث حالات شديدة الخطورة بينما قد تؤدي البعض الآخر إلي ظهور علامات و أعراض أكثر إعتدالاً
عوامل المجازفة و الأخطار
توجد بعض هذه العوامل التي قد تزيد من نسبة خطر الإصابة بحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط و هي كالتالي :
- قد تكون تعاني من بعض الأمراض السابقة و المزمنة و إذا كانت في عائلتك سابقة مرضية للإصابة بالحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط فإنك معرض لخطر أكثر بإصابتك بهذا المرض أكثر من غيرك
- أن تكون من أصول و جذور منطقة البحر الأبيض المتوسط . إذا كانت أصول و عائلتك تنحدر من منطقة البحر الأبيض المتوسط فنسبة الخطر و المجازفة بإصابتك بهذا المرض قد يرتفع .يمكن أن يتأثر أناس من جذور شمال أفريقيا – اليهود – العرب – الأرمن – الأتراك – اليونانيين أو من الأصول الإيطالية بسنبة أعلي قياساً لغيرهم من الأعراق بإصابتهم بهذا المرض
النمط الوراثي الجيني
- عادة تكون الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط وراثية و بالتالي من الصفات الوراثية النادرة و في نمط جسدي نادر جداً . يحمل كلا الوالدين الصفة النادرة الوراثية الجسمية و لديهم نسخة واحدة من هذه الطفرة الوراثية و لكنهم لا يظهرون عادة علامات و أعراض تدل علي الحالة .
- و في حالات نادرة تبدو هذه الحالة الوراثية سائدة في نمط جسدي . يصف النمط الوراثي الجسدي المهيمن ( المسيطر ) و الحالات التي تكون فيها نسخة واحدة من الجين المتغير في كل خلية هي السبب الرئيسي وراء إحداث الإضطرابات .في الوراثة الصبغية المهيمنة و السائدة غالباً ما يرث الأفراد المصابون الطفرة الجينية من أحد الوالدين المتأثرين بهذا المرض .
- علي أي حال هناك نظام آخر يعتقد بأنه بسبب بعض حالات الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط حيث كان التصور السائد إنه كان موروثاً في الأصل في النمط الجسدي السائد . الطفرة الجينية التي تعتبر الصفة الوراثية النادرة غالباً تحدث بصورة متكررة قد تؤدي الي بعض الإضطرابات في السكان في الوراثة المتنحية و تظهر بالطبع في أجيال متعددة ضمن الأسرة و هو نمط يحاكي الوراثة الصبغية السائدة ( المنتشرة ) . إذا كان أحد الوالدين مصاباً بالجمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط ( مع وجود طفرات في كلتا النسختين من جينات MEFV في كل خلية علي إنفراد ) و كان الوالد الآخر حاملاً جينات و هو غير متأثر ( مع طفرة في نسخة واحدة من جين MEFV في كل خلية ) فقد يبدو الأمر كما لو ورث الطفل المصاب من الوالد المصاب و بالتالي تكون النتيجة لإصابته بالمرض مؤكدة لا محالة . يسمي هذا الظهور و العلاقة الوراثية السائدة عندما يكون النمط في الواقع وراثي جسمي مقهور و يدعي بالهيمنة ( السيادة ) الكاذبة .
الترددات و التكرار
- الحمي العائلية للبحر الأبيض المتوسط عادة يؤثر علي السكان من أصول منطقة البحر الأبيض المتوسط خاصة من أصول و أعراق الأرميني – العرب – الأتراك أو من الأصول اليهودية و هذا المرض يصيب شخصاً واحداً من أصل مئتي شخص إلي ألف شخص من السكان و بالطبع مدي إصابته لباقط الأعراق و الأجناس أقل إنتشاراً